Βρογχεκτασίες σε συγγενή νοσήματα Παθογένεια, απεικόνιση, διαγνωστική προσέγγιση
Πνεύμων 2011, 24(3):235-247
συγγενείς βρογχεκτασίες, κυστική ίνωση, πρωτοπαθής δυσκινησία των κροσσών-σύνδρομο Kartagener, σύνδρομο Young, πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια, ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης, σύνδρομο Williams-Campbell, σύνδρομο Mounier-Kuhn, βρογχική ατρησία, ενδοπνευμονικό απόλυμα, σύνδρομο κίτρινων ονύχων
Περiληψη. Οι βρογχεκτασίες ορίζονται ως η παθολογική μη αναστρέψιμη διάταση των χόνδρινων αεραγωγών στο πλαίσιο επαναλαμβανόμενων κύκλων φλεγμονής και λοίμωξης. Πολλά πνευμονικά σύνδρομα και συστηματικά νοσήματα έχουν περιγραφεί με αναπόσπαστο χαρακτηριστικό τις βρογχεκτασίες. Σε αντίθεση με την παλαιότερη πεποίθηση ότι αποτελούν μία «ορφανή νόσο», φαίνεται ότι υποδιαγιγνώσκονται κυρίως στην παιδική ηλικία και νέοι συσχετισμοί συνεχίζουν να περιγράφονται. Η εισαγωγή της αξονικής τομογραφίας υψηλής ευκρίνειας έχει αναδείξει τις βρογχεκτασίες ως σημαντική αιτία αναπνευστικής νόσου που προδιαθέτει σε πρώιμη θνησιμότητα. Αυτή η από μακρόν παραμελημένη νόσος πρέπει να λάβει μεγαλύτερης ερευνητικής προσοχής ώστε να κατανοήσουμε καλύτερα την αιτιολογία, την παθογένεια και την πολυδιάστατη θεραπεία της. Πνεύμων 2011, 24(3):235-247.


